目前的致病機(jī)理認(rèn)為與清除免疫復(fù)合體、B細(xì)胞的耐受性及T細(xì)胞的功能發(fā)生缺陷有關(guān)。而有關(guān)的危險(xiǎn)因子包括女性激素、病毒感染、某些化學(xué)物質(zhì)的暴露等。
全身性紅班狼瘡的臨床表征廣泛而多樣,列舉數(shù)種如下:
- 皮膚:出現(xiàn)典型的蝴蝶狀皮疹,分布在兩頰鼻梁及眉毛上,外表呈突起的紅斑,可合并癢感及疼痛,另外也會(huì)出現(xiàn)其它癥狀,如皮膚的盤狀病變、毛發(fā)脫落、及口腔潰瘍等。
- 肌肉骨骼:有高達(dá) 95% 的病人會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。
- 漿膜:人體的漿膜包括肋膜、心包膜及腹膜,常以積水來(lái)表現(xiàn)。
- 神經(jīng)與精神:可以神經(jīng)癥狀(含中樞神經(jīng)及周邊神經(jīng)如抽蓄、腦神經(jīng)異常)或精神癥狀(如精神病、器官性腦癥候群及憂郁癥)來(lái)表現(xiàn),或表現(xiàn)神經(jīng)及精神混合的癥狀。
- 肺臟:包括肺炎、肺動(dòng)脈高壓、肺出血及肺栓塞等。
- 心臟:包含心包膜炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎、或冠狀動(dòng)脈疾病。
- 腸胃道:如腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐等。
- 腎臟:有 50 ~ 70% 的病人會(huì)有腎臟侵犯,臨床表現(xiàn)包括蛋白尿、血球圓柱體、顯微鏡下的血尿及膿尿、腎功能不全甚至末期腎衰竭需要透析治療。
- 其它:包括發(fā)燒、體重減輕、倦怠、淋巴腺病變等。
在治療方面,對(duì)光線敏感的病人,應(yīng)避免強(qiáng)烈陽(yáng)光的曝曬。至于藥物治療方面則包括:
- 非類固醇抗炎藥物:主要用于治療骨胳肌肉癥狀,輕度的漿膜炎,及體質(zhì)癥狀如發(fā)燒等。此類藥物的副作用則包含腸胃道出血、腎功能異常等。
- 類固醇:包括皮疹的局部藥膏制劑、關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射,及針對(duì)全身性癥狀所使用的口服或注射針劑。
- 抗瘧疾藥物:主要用于皮膚癥狀,對(duì)骨胳肌肉及體質(zhì)癥狀亦有效。低劑量抗瘧疾藥物的使用,耐受性相當(dāng)良好,不良反應(yīng)非常少見(jiàn),副作用則是對(duì)視網(wǎng)膜的毒性,所以應(yīng)定期做眼科的檢查。
- Cyclophosphamide:高劑量靜脈注射療法廣泛應(yīng)用在治療狼瘡病。副作用如惡心、嘔吐、掉發(fā)、骨髓毒性、卵巢衰竭、無(wú)精蟲癥、及出血性膀胱炎等。
- Azothioprine:一般認(rèn)為療效比 Cyclophosphamide 小,毒性也較小。
- Mycophenolate mofetil:應(yīng)用在器官移殖的免疫抑制劑,目前有研究指出對(duì)狼瘡腎炎的效果不亞于 Cyclophosphamide,且耐受度亦較佳。