肝外膽管癌是指左右肝管、肝總管、胰腺上膽總管的原發(fā)惡性腫瘤，通常不包括位于壺腹部和乳頭部的癌腫多發(fā)生于肝外膽管任何部位，但肝門部膽管癌（Ｋｌａｔｓｋｉｎ氏腫瘤）約占５０％以上。進行性梗阻性黃疸為本病的主要臨床癥狀。本病病因至今尚不清楚，約有１６％-３０％的膽管癌病人伴有膽結石，故結石的慢性刺激被認為可能是一個致癌因素；先天性膽總管囊腫病人膽管癌發(fā)生率高；膽管良性乳頭狀瘤可轉變?yōu)槟懝馨�，原發(fā)性硬化膽管炎合并潰瘍性結腸炎者發(fā)生膽管癌的比例高，有報告０．４-１．４％。膽道血吸蟲病也是病因之一。 膽管癌在尸解中的發(fā)病率為０．２％，占所有癌腫病人尸解的２％，占膽道手術的０．５％。男性稍多，多在５０-７０歲之間，６０歲以上更多見。組織類型９０％左右為腺癌，且６０％分化良好。本病特點是腫瘤生長緩慢，遠處轉移晚，多為局部淋巴結轉移為主。多數病人并非死于腫瘤轉移，而是死于因膽道梗阻引起的各種并發(fā)癥。本病治療以手術切除為主。

臨床表現
　　1.持續(xù)進行性梗阻性黃疽。尿濃茶色，糞便灰白。 2.上腹隱痛伴有消化不良的表現和體重下降。 3.有出血傾向，嘔血或黑便。 4.可有發(fā)冷，發(fā)熱。 5.查體，皮膚，鞏膜黃染，膽總管下端疼可觸及腫大的膽囊，肝大質硬，晚期有門脈高壓癥表現。

診斷依據
　　1.根據以上主要癥狀和體征。 2.紅細胞，血紅蛋白下降，血沉增快，肝功受損，梗阻性黃疽，大便潛血陽性，ＣＥＡ可增高。 3.Ｂ超示膽管有強光團，無伴聲影，肝內膽管擴張。 4.ＰＴＣ，ＥＲＣＰ示病變處偏心性狹窄，有充盈缺損，近端膽管擴張。 5.ＣＴ可見癌腫部位及形狀。

治療原則
　　1.根治性切除：切除率１０％—５０％。下段膽管癌、行根治性胰十二指腸切除術；中段膽管癌行膽管切除，肝管空腸吻合術，同時作附近淋巴結清掃；肝門膽管癌可行膽管癌切除，雙側肝內膽管空腸吻合術。 2.姑息手術：包括膽囊或高位膽管空腸吻合術，適用于不能切除的下段膽管癌。膽道外引流和空腸造瘺術，兩管體外連接，橋式轉流。膽管置ｕ管引流術，它的優(yōu)點：能起內引流和外引流雙生作用，術后能沖洗；不經手術能重新換管。 3.放療：對病變局限已行引流者有一定作用。

用藥原則
　　本病治療主要為手術，用藥是針對其合并癥，有膽道感染時給予抗生素，可選用“Ａ”中抗生素聯用，膽管癌若黃疸未能得到引流最終導致肝功能損害，故應加強護肝及支持治療，選用“Ａ”中肝太樂、肝安及“Ｃ”中輸血及白蛋白等。注意水電解質平衡。

輔助檢查
　　年齡在６０歲以上，出現持續(xù)性上腹部或腰部疼痛，進行性加重的黃疸，肝大者應考慮膽管癌。予行肝功能及堿性磷酸酶，γ－轉肽酶等有關檢查，有助于確定肝外梗阻性黃疸的存在，可作為篩選指標，ＣＥＡ增高有助診斷。Ｂ超或ＣＴ檢查可了解肝內膽管擴張情況及肝膽系及胰腺是否有腫瘤，ＰＴＣ或ＥＲＣＰ可直接顯示膽管癌部位及梗阻的程度和性質。十二指腸低張造影可了解十二指腸降部或上升部的不規(guī)則壓迫情況。以上檢查不但對膽管癌診斷有幫助，也有利于與胰腺癌膽石癥，毛細膽管性肝炎等相鑒別。

療效評價
　　1.治愈：行根治性切除后，癥狀體征消失，切口愈合好，無并發(fā)癥。 2.好轉：手術未能切除癌病膽道，僅行姑息性膽管內外引流術，暫時性解除梗阻性黃疽；或經放療，化療等綜合性治療后病人癥狀體征減輕。 3.未愈：手術未能切除癌變膽道，亦未能解除膽道梗阻。